medvisМедицинская визуализацияMedical Visualization1607-07632408-9516RDS-Media Ltd.medvis-283Research ArticleГОЛОВА И ШЕЯHEAD AND NECKКТ височных костей в диагностике врожденной ликворно-перилимфатической фистулы, или gusher-синдрома (клиническое наблюдение)CT Scan of the Temporal Bone in the Diagnosis of Congenital CSF-Fistula or Perilymphatic Gusher Syndrome. Clinical Case ObservationЗеликовичЕлена ИсааковнаZelikovichElena Isaakovnagrkur@mail.ruТоропчинаЛия ВладимировнаToropchinaLiya Vladimirovnanoemail@neicon.ruКуриленковаАнна ГригорьевнаKurilenkovaAnna Grigorievnanoemail@neicon.ruКуриленковГригорий ВладимировичKurilenkovGrigory Vladimirovichnoemail@neicon.ruГБОУ ДПО “Российская медицинская академия последипломного образования” Минздрава РоссииРоссияRussian Medical Academy of postgraduate educationRussian FederationФГАУ “Научный центр здоровья детей” Минздрава РоссииРоссияScientific center of child healthcareRussian FederationФГАОУ ВО “Российский университет дружбы народов” Министерства образования и науки Российской ФедерацииРоссияPeoples’ Friendship University of RussiaRussian FederationРЭМСИ-диагностикаРоссияRAMSEY-diagnosticsRussian Federation201628062016038084Copyright © Зеликович Е.И., Торопчина Л.В., Куриленкова А.Г., Куриленков Г.В., 20162016Зеликович Е.И., Торопчина Л.В., Куриленкова А.Г., Куриленков Г.В.Zelikovich E.I., Toropchina L.V., Kurilenkova A.G., Kurilenkov G.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://medvis.rdsmedia.ru/jour/article/view/283

Представлен редкий клинический случай врожденной аномалии развития внутреннего слухового прохода с наличием ликворно-перилимфатической фистулы. Заболевание у пациента 15 лет протекает под маской отосклероза. Однако традиционно применяемая при отосклерозе операция на стремени в данном случае неизбежно приведет к внезапному, фонтанирующему истечению ликвора из окна преддверия. Подобное интраоперационное осложнение носит название перилимфатического gusher (фонтан)-синдрома. Пациентам с врожденной перилимфатической фистулой операция на стремени противопоказана, поскольку она не только не решает проблему нарушения слуха, но и может привести к менингиту, глухоте, а также тяжелой вестибулопатии в послеоперационном периоде. Единственным методом, позволяющим на дооперационном этапе достоверно различить отосклероз и врожденную аномалию развития внутреннего слухового прохода с ликворно-перилимфатической фистулой, является компьютерная томография. В статье показаны возможности компьютерной томографии височных костей и эффективность использования компьютерного томографа GE Healthcare с уникальным пространственным разрешением GSI детекторов в дооперационной диагностике и предупреждении тяжелого осложнения.

We present a rare case of congenital malformations of the internal auditory canal with the presence CSF- perilymphatic fistula. The fistula occurring clinically under the mask of otosclerosis. However, traditionally used in otosclerosis surgery on the stapes in this case will inevitably lead to a sudden expiration of CSF from the window of the vestibule. Such intraoperative complication is called perilymphatic gusher (fountain) syndrome. Patients with congenital perilymphatic fistula surgery on the stapes contraindicated because it not only solves the problem of hearing impairment, but can lead to meningitis, deafness, and severe dizziness in the postsurgery period. The only method that before surgery allows to reliably distinguish between otosclerosis and congenital malformation of the internal auditory canal with CSF-perilymphatic fistula, is computed tomography. The article shows possibilities of a CT of the temporal bone and the efficiency of use of GE Healthcare CT with unique spatial resolution of GSI detectors in the preoperative diagnosis and prevent severe complications.

компьютерная томография височных костейликворно-перилимфатическая фистулаgusher-синдромотосклерозвнутренний слуховой проходанкилоз стремениcomputed tomography of the temporal bonecerebrospinal-perilymphatic fistulagusher syndromeotosclerosisinternal auditory canalstapes ankylosisReferencesПальчун В.Т. Оториноларингология: Национальное руководство; Под ред. В.Т. Пальчуна. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. 960 с.Пальчун В.Т. Оториноларингология: Национальное руководство; Под ред. В.Т. Пальчуна. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. 960 с.Nance W.E., Setleff R., McLedd A. et al. X-linked deafness with congenital fixation of the stapedial footplate and perilymphatic gusher. Birth Defects. 1971; 7: 64-69.Nance W.E., Setleff R., McLedd A. et al. X-linked deafness with congenital fixation of the stapedial footplate and perilymphatic gusher. Birth Defects. 1971; 7: 64-69.Causse J., Causse J.B. Eighteen-year report on stapedectomy. I: Problems of stapedial fixation. Clin. Otolaryngol. 1980; 5: 49-59.Causse J., Causse J.B. Eighteen-year report on stapedectomy. I: Problems of stapedial fixation. Clin. Otolaryngol. 1980; 5: 49-59.Swartz J.D., Harnsberger H.R. Imaging of the temporal bone: Third edition. New York: Thieme, 1998. 489 p.Swartz J.D., Harnsberger H.R. Imaging of the temporal bone: Third edition. New York: Thieme, 1998. 489 p.Papadaki E., Prassopoulos P., Bizakis J. et al. X-linked deafness with stapes gusher in females. Eur. J. Radiol. 1998; 29: 71-75.Papadaki E., Prassopoulos P., Bizakis J. et al. X-linked deafness with stapes gusher in females. Eur. J. Radiol. 1998; 29: 71-75.Kumar G., Castillo M., Buchman C A. X-linked stapes gusher: CT findings in one patient. Am. J. Neuroradiol. 2003; 24: 1130-1132.Kumar G., Castillo M., Buchman C A. X-linked stapes gusher: CT findings in one patient. Am. J. Neuroradiol. 2003; 24: 1130-1132.Зеликович Е.И. Лучевая диагностика. Глава 36. В кн.: Детская оториноларингология: Руководство для врачей; Под ред. М.Р. Богомильского, В.Р. Чистяковой. В двух томах. Т. II. М.: Медицина, 2005. 528 с.Зеликович Е.И. Лучевая диагностика. Глава 36. В кн.: Детская оториноларингология: Руководство для врачей; Под ред. М.Р. Богомильского, В.Р. Чистяковой. В двух томах. Т. II. М.: Медицина, 2005. 528 с.Пальчун В.Т., Лучихин Л.А., Магомедов М.М., Зеликович Е.И. Обследование оториноларингологического больного. М.: ЛИТТЕРРА, 2012. 336 с.Пальчун В.Т., Лучихин Л.А., Магомедов М.М., Зеликович Е.И. Обследование оториноларингологического больного. М.: ЛИТТЕРРА, 2012. 336 с.Merchant S.N., Nadol J.B. Schuknecht's Pathology of the Ear. Eds Saumil N. Merchant, Joseph B. Nadol. PMPH-USA, 2010. 942 p.Merchant S.N., Nadol J.B. Schuknecht's Pathology of the Ear. Eds Saumil N. Merchant, Joseph B. Nadol. PMPH-USA, 2010. 942 p.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.