medvisМедицинская визуализацияMedical Visualization1607-07632408-9516RDS-Media Ltd.medvis-180Research ArticleСЕРДЦЕ И СОСУДЫHEART AND VESSELSРедкий случай верхушечной формы гипертрофической кардиомиопатии с внутрижелудочковой обструкцией у ребенкаThe Rare Case of Apical Hypertrophic Cardiomyopathy with Intraventricular Obstruction in a ChildСугакАнна БорисовнаSugakAnna Borisovnasugak08@mail.ruФилиновИлья ВладимировичFilinovIlya Vladimirovichnoemail@neicon.ruБарскийВладимир ИльичBarskiyVladimir Ilyichnoemail@neicon.ruБасаргинаЕлена НиколаевнаBasarginaElena Nikolaevnanoemail@neicon.ruБостановДаулет ЕнусовичBostanovDaulet Junusovichnoemail@neicon.ruФедороваНина ВладимировнаFedorovaNina Vladimirovnanoemail@neicon.ruКомароваНадежда ЛьвовнаKomarovaNadezhda Lvovnanoemail@neicon.ruФГБУ “Научный центр здоровья детей” РАМНРоссияScientific centre of children healthRussian Federation201528022015013947Copyright © Сугак А.Б., Филинов И.В., Барский В.И., Басаргина Е.Н., Бостанов Д.Е., Федорова Н.В., Комарова Н.Л., 20152015Сугак А.Б., Филинов И.В., Барский В.И., Басаргина Е.Н., Бостанов Д.Е., Федорова Н.В., Комарова Н.Л.Sugak A.B., Filinov I.V., Barskiy V.I., Basargina E.N., Bostanov D.J., Fedorova N.V., Komarova N.L.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://medvis.rdsmedia.ru/jour/article/view/180

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется первичной гипертрофией миокарда при отсутствии других причин этого, в частности артериальной гипертензии. Представлен редкий случай верхушечной гипертрофической кардиомиопатии у девочки 7 лет с минимальными неспецифическими клиническими проявлениями (головные боли, провоцируемые нагрузками). При плановом обследовании были обнаружены типичные изменения на ЭКГ - выраженные нарушения реполяризации миокарда и глубокие (до 10 мм) отрицательные зубцы Т в грудных отведениях. Трансторакальная эхокардиография выявила локальную симметричную гипертрофию верхушечных отделов левого желудочка с нарушением их сократимости и внутрижелудочковую обструкцию с градиентом давления между верхушечным и средним отделами 30 мм рт.ст., что было подтверждено данными вентрикулографии и сцинтиграфии миокарда. МРТ сердца позволила установить наличие выраженной фиброзной трансформации верхушки левого желудочка. Особенностью данного случая являются детский возраст пациентки и сочетание верхушечной гипертрофии миокарда с внутрижелудочковой обструкцией.

Hypertrophic cardiomyopathy is characterized by primary hypertrophy of myocardium without another cause such as arterial hypertension. We present a rare case of apical hypertrophic cardiomyopathy in 7-year-old girl with minimal nonspecific clinical manifestation (headache after loading). At planned examination typically ECG changes - pronounced repolarization changes and deep (about 10 mm) inverted T waves in precordial leads - were discovered. Transthoracic echocardiography detected local symmetric hypertrophy of left ventricular apex with reduced contractility of this area and intraventricular obstruction with pressure gradient between apical and middle parts of left ventricle 30 mm Hg. This findings were confirmed by ventriculograhy and myocardial scintigraphy. Cardiac magnetic resonance imaging determined marked fibrotic transformation of left ventricular apex. The features of this case are: the young age of the patient and combination of apical hypertrophy with intraventricular obstruction.

верхушечная гипертрофическая кардиомиопатиявнутрижелудочковая обструкцияэхокардиографиямагнитно-резонансная томографиядетиapical hypertrophic cardiomyopathyintraventricular obstructionechocardiographycardiac magnetic resonance imagingchildrenReferencesMaron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. J.A.M.A. 2002; 287: 1308-1320.Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. J.A.M.A. 2002; 287: 1308-1320.Sakamoto T., Tei C., Murayama M. et al. Giant T wave inversion as a manifestation of asymmetrical apical hypertrophy of the left ventricle. Echocardiographic and ultrasonocardiotomographic study. Jpn. Heart J. 1976; 17: 611-629.Sakamoto T., Tei C., Murayama M. et al. Giant T wave inversion as a manifestation of asymmetrical apical hypertrophy of the left ventricle. Echocardiographic and ultrasonocardiotomographic study. Jpn. Heart J. 1976; 17: 611-629.Yamaguchi H., Ishimura T., Nishiyama S. et al. Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertrophy): ventriculigraphic and echocardiographic features in 30 patients. Am. J. Cardiol. 1979; 44: 401-412.Yamaguchi H., Ishimura T., Nishiyama S. et al. Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertrophy): ventriculigraphic and echocardiographic features in 30 patients. Am. J. Cardiol. 1979; 44: 401-412.Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. Киев: Книга плюс, 1999. 182 с.Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. Киев: Книга плюс, 1999. 182 с.Sperling R.T., Parker J.A., Manning W.J., Danias P.G. Apical hypertrophic cardiomyopathy: clinical, electrocardiographic, scintigraphic, echocardiographic, and magnetic resonance imaging findings of a case. J. Cardiovasc. Magn. Reson. 2002; 4: 291-295.Sperling R.T., Parker J.A., Manning W.J., Danias P.G. Apical hypertrophic cardiomyopathy: clinical, electrocardiographic, scintigraphic, echocardiographic, and magnetic resonance imaging findings of a case. J. Cardiovasc. Magn. Reson. 2002; 4: 291-295.Eriksson M.J., Sonnenberg B., Woo A. et al. Longterm outcome in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39: 638-645.Eriksson M.J., Sonnenberg B., Woo A. et al. Longterm outcome in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39: 638-645.Ceyhan C., Tekten T., Onbasili O.A., Ercan E. Transient ischemic attack with apical hypertrophic cardiomyopathy. Jpn. Heart J. 2003; 44: 285-289.Ceyhan C., Tekten T., Onbasili O.A., Ercan E. Transient ischemic attack with apical hypertrophic cardiomyopathy. Jpn. Heart J. 2003; 44: 285-289.Yan L., Wang Z., Xu Z. et al. Two hundred eight patients with apical hypertrophic cardiomyopathy in China: clinical feature, prognosis, and comparison of pure and mixed forms. Clin. Cardiol. 2012; 35: 101-106.Yan L., Wang Z., Xu Z. et al. Two hundred eight patients with apical hypertrophic cardiomyopathy in China: clinical feature, prognosis, and comparison of pure and mixed forms. Clin. Cardiol. 2012; 35: 101-106.Choi E.Y., Rim S.J., Ha J.W. et al. Phenotypic spectrum and clinical characteristics of apical hypertrophic cardiomyopathy: multicenter echo-Doppler study. Cardiology. 2008; 110: 53-61.Choi E.Y., Rim S.J., Ha J.W. et al. Phenotypic spectrum and clinical characteristics of apical hypertrophic cardiomyopathy: multicenter echo-Doppler study. Cardiology. 2008; 110: 53-61.Stainback R.F. Apical hypertrophic cardiomyopathy. Tex. Heart Inst. J. 2012; 39: 747-749.Stainback R.F. Apical hypertrophic cardiomyopathy. Tex. Heart Inst. J. 2012; 39: 747-749.Moon J.C., Fisher N.G., McKenna W.J., Pennell D.J. Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance in patients with nondiagnostic echocardiography. Heart. 2004; 90: 645-649.Moon J.C., Fisher N.G., McKenna W.J., Pennell D.J. Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance in patients with nondiagnostic echocardiography. Heart. 2004; 90: 645-649.Hansen M.W., Merchant N. MRI of hypertrophic cardiomyopathy: part I, MRI appearances. Am. J. Roentgenol. 2007; 189: 1335-1343.Hansen M.W., Merchant N. MRI of hypertrophic cardiomyopathy: part I, MRI appearances. Am. J. Roentgenol. 2007; 189: 1335-1343.Kim K.H., Kim H.K., Hwang I.C. et al. Myocardial scarring on cardiovascular magnetic resonance in asymptomatic or minimally symptomatic patients with “pure” apical hypertrophic cardiomyopathy. J. Cardiovasc. Magn. Reson. 2012; 14: 52.Kim K.H., Kim H.K., Hwang I.C. et al. Myocardial scarring on cardiovascular magnetic resonance in asymptomatic or minimally symptomatic patients with “pure” apical hypertrophic cardiomyopathy. J. Cardiovasc. Magn. Reson. 2012; 14: 52.Falicov R.E., Resnekov L., Bharati S., Lev M. Midventricular obstruction: A variant of obstructive cardiomyopathy. Am. J. Cardiol.1976; 37: 432-437.Falicov R.E., Resnekov L., Bharati S., Lev M. Midventricular obstruction: A variant of obstructive cardiomyopathy. Am. J. Cardiol.1976; 37: 432-437.Wigle E.D. Cardiomyopathy: the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Heart. 2001; 86: 709-714.Wigle E.D. Cardiomyopathy: the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Heart. 2001; 86: 709-714.Джанашия П.Х., Круглов В.А., Назаренко В.А., Николенко С.А. Кардиомиопатии и миокардиты. М.: РГМУ, 2000. 110 с.Джанашия П.Х., Круглов В.А., Назаренко В.А., Николенко С.А. Кардиомиопатии и миокардиты. М.: РГМУ, 2000. 110 с.Hansen M.W., Merchant N. MRI of hypertrophic cardiomyopathy. Part 2: Differential diagnosis, risk stratification, and posttreatment MRI appearances. Am. J. Roentgenol. 2007; 189: 1344-1352.Hansen M.W., Merchant N. MRI of hypertrophic cardiomyopathy. Part 2: Differential diagnosis, risk stratification, and posttreatment MRI appearances. Am. J. Roentgenol. 2007; 189: 1344-1352.Cisneros S., Duarte R., Fernandez-Perez G.C. et al. Left ventricular apical diseases. Insights Imaging. 2011; 2: 471-482.Cisneros S., Duarte R., Fernandez-Perez G.C. et al. Left ventricular apical diseases. Insights Imaging. 2011; 2: 471-482.Maron M.S., Finley J.J., Bos J.M. et al. Prevalence, clinical significance, and natural history of left ventricular apical aneurysms in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2008; 118: 1541-1549.Maron M.S., Finley J.J., Bos J.M. et al. Prevalence, clinical significance, and natural history of left ventricular apical aneurysms in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2008; 118: 1541-1549.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.